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普通内科医学2012副高级职称考试复习:原发性醛固酮增多症(三)

时间:2011-11-21 15:50 来源: 作者: kary 点击:

普通内科医学2012副高级职称考试复习:原发性醛固酮增多症(三)

  【诊断与病因诊断】

  高血压及低血钾的患者,血浆及尿醛固酮高,而血浆。肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低,螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压,则诊断可成立。须进一步明确病因,主要鉴别醛固酮瘤及特发性原醛症,也  需考虑少见的病因。醛固酮瘤一般较特醛症者为重,低血钾、碱中毒更为明显,血、尿醛固酮更高。

  (一)动态试验(主要用于鉴别醛固酮瘤与特醛症)

  上午直立位前后血浆醛固酮浓度变化:正常人在隔夜卧床,上午8时测血浆醛固酮,继而保持卧位到中午12时,血浆醛固酮浓度下降,和血浆ACTH、皮质醇浓度的下降相一致;如取立位时,则血浆醛固酮上升,这是由于站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升明显,并超过正常人,主要由于患者站立后血浆肾素有轻度升高,加上此型对血管紧张素的敏感性增强所致;醛固酮瘤患者在此条件下,血浆醛固酮不上升,反而下降,这是因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重,立位后也不能升高,而血浆ACTH浓度下降的影响更为明显。

  (二)影像学检查

  可协助鉴别肾上腺腺瘤与增生,并可确定腺瘤的部位。肿瘤体积特大,直径达5cm或更大者,提示肾上腺癌。

  1.肾上腺B型超声检查 对直径大于1.3cm以上的醛固酮瘤可显示出来,小腺瘤则难以和特发性增生相鉴别。

  2.肾上腺CT和MRI 高分辨率的CT可检出小至直径为5mm的肿瘤,但较小的肿瘤如果完全被正常组织所包围时,则检出较为困难。特醛症在CT扫描时表现为正常或双侧弥漫性增大。MRI也可用于醛固酮瘤的定位诊断,有认为MRI对醛固酮瘤检出的敏感性较cT高,但特异性较CT低。

  (三)肾上腺静脉血激素测定

  如上述方法皆不能确定病因,可作肾上腺静脉导管术采双侧肾上腺静脉血测定醛固酮/皮质醇比值,此法有助于确定单侧或双侧肾上腺醛固酮分泌过多。

  【鉴别诊断】

  对于有高血压、低血钾的患者,鉴别诊断至为重要,误诊将导致错误的治疗。需加以鉴别的疾病有以下数类。

  (一)非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征

  患者呈高血压、低血钾性碱中毒,肾素-血管紧张素系统受抑制,但血、尿醛固酮不高,反而降低。按病因可再分为2组:

  1.真性盐皮质激素过多综合征 患者因合成肾上腺皮质激素酶系缺陷,导致产生大量具盐皮质激素活性的类固醇(去氧皮质酮DOC)。应采用糖皮质激素补充治疗。

  (1)17-羟化酶缺陷:出现以下生化及临床异常:①性激素(雄激素及雌激素)的合成受阻,于女性(核型为46,XX者)引起性幼稚症,于男性(核型为46,XY者)引起假两性畸形。②糖皮质激素合成受阻,血、尿皮质醇低,血17-羟孕酮低,血ACTH升高。③盐皮质激素合成途径亢进,伴孕酮、DOC、皮质酮升高,引起潴钠、排钾、高血压、高血容量,抑制肾素-血管紧张素活性,导致醛固酮合成减少。

  (2)11β-伊羟化酶缺陷:引起以下生化及I临床症状:①血、尿皮质醇低,ACTH高。②雄激素合成被兴奋,男性呈不完全性性早熟,伴生殖器增大;女性出现不同程度男性化,呈假两性畸形。③11β-羟化酶阻滞部位前的类固醇:DOC产生增多,造成盐皮质激素过多综合征。

 

  上述两种酶系缺陷皆伴有双侧。肾上腺增大,可被误诊为增生型醛固酮增多症,甚至有误行肾上腺切除术者。

  2.表象性盐皮质激素过多综合征(apparent mineralocorticoid excess,AME) 其病因为先天性11β-羟类固醇脱氢酶(11β-HSD)缺陷。表现为严重高血压,低血钾性碱中毒,多见于儿童和青年人。可发生抗维生素D的佝偻病,此由于盐皮质激素活性所致高尿钙。此病用螺内酯治疗有效,但此药的抗雄激素及抗孕激素作用限制了其长期应用,尤其是儿童、少年患者。用地塞米松部分患者可奏效。糖皮质激素受体(GR)与盐皮质激素受体(MR)的结构相近,皮质醇可与MR结合,并使之激活,但在正常时,于肾小管上皮细胞处11β-HSD使皮质醇转变为皮质素而失去活性。而在AME中,11β-HSD有缺陷,皮质醇得以作用于MR,引起盐皮质激素过多的临床表现。患者尿17-羟及游离皮质醇排出量远较正常为低,但血浆皮质醇正常,这是由于皮质醇的灭活、清除减慢,每日分泌量减少。此外,尿中皮质素代谢物/皮质醇代谢物比值降低。

  (二)Liddle综合征

  此为一常染色体显性遗传疾病,患者呈高血压、肾素受抑制,但醛固酮低,并常伴低血钾,用螺内酯无效,表明病因非盐皮质激素过多。阻止肾小管上皮细胞重吸收钠并排泄钾的药物,如阿米洛利、氨苯蝶啶可纠正低血钾,降低血压。此症的病因为上皮细胞钠通道异常,突变使通道处于激活状态,导致钠重吸收过多及体液容量扩张。治疗可用阿米洛利10mg,每日服2~3次,或氨苯蝶啶100mg,每日服3次;待血钾、血压恢复正常后,改用维持量,前者2.5~5mg,每日服2~3次,后者50mg每日服1~2次。

  (三)伴高血压、低血钾的继发性醛固酮增多症

  肾素活性过高所致继发性醛固酮增多症可伴高血压、低血钾,需与原醛症鉴别。肾素过多症又可分为原发性或继发性。原发性者由分泌。肾素肿瘤所引起,继发性者因肾缺血所致。

  1.分泌肾素的肿瘤 多见于青年人,高血压、低血钾皆甚为严重,血浆肾素活性特高。肿瘤可分为两类:①肾小球旁细胞肿瘤;②Wilm’s瘤及卵巢肿瘤。

  2.继发性肾素增高所致继发性醛固酮增多 包括:①高血压病的恶性型,肾普遍缺血,伴肾素增多,部分患者可呈低血钾,血压高,进展快,常有氮质血症或尿毒症。一般无碱中毒,由于肾功能不良,可有酸中毒。②肾动脉狭窄所致高血压,进展快,血压高,在上腹中部或肋脊角区可闻及血管杂音。由全身性、多发性大动脉炎所致者可在颈部、腋部听到血管杂音或一侧桡动脉搏动减弱或不能触及。放射性核素肾图示患者肾功能异常。肾动脉造影可确诊。③一侧肾萎缩,也可引起严重高血压及低血钾。

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